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不幸罹患罕見(jiàn)表皮壞死松解癥 武漢大學(xué)人民醫(yī)院皮膚科巧用生物制劑療法治愈

2021-12-21 22:53:38    來(lái)源:荊楚網(wǎng) ?(湖北日?qǐng)?bào)網(wǎng))

荊楚網(wǎng)(湖北日?qǐng)?bào)網(wǎng))訊 (記者 林琳 通訊員 楊岑、史贏)全身燙傷狀破潰、口眼糜爛、大皰、高燒......本想治療青光眼,卻不幸“撞”上低發(fā)病率、高死亡率的重癥高危皮膚病。12月21日,不幸患上罕見(jiàn)中毒性表皮壞死松解癥,原本需要入住重癥監(jiān)護(hù)室治療的宗先生,經(jīng)過(guò)武漢大學(xué)人民醫(yī)院(湖北省人民醫(yī)院)皮膚科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)17天的精心治療和護(hù)理,從該院普通病房痊愈出院。

經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心治療,患者痊愈出院。通訊員供圖

治療青光眼,卻渾身潰爛

11月8日,湖北赤壁54歲的宗先生因“青光眼”在當(dāng)?shù)刈≡菏中g(shù)治療,出院后在家繼續(xù)口服醋甲唑胺等藥物。20多天后,他的身體開(kāi)始發(fā)熱,渾身布滿了大大小小的水皰,十分痛苦。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生接診后感覺(jué)棘手無(wú)法處理,建議他轉(zhuǎn)往武漢大學(xué)人民醫(yī)院皮膚科。

12月4日,武漢大學(xué)人民醫(yī)院皮膚科江珊副主任接到緊急轉(zhuǎn)診電話后,立即通知當(dāng)晚值班醫(yī)護(hù)做好準(zhǔn)備。晚上6時(shí),宗先生在家屬的陪伴下緊急入院。

接診醫(yī)生史贏詳細(xì)查看病情后發(fā)現(xiàn),宗先生體溫高達(dá)39.2℃,全身皮膚松弛好似燙傷,遍布大皰和破潰傷,因口眼糜爛,睜眼都十分困難。結(jié)合當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的就診記錄和臨床表現(xiàn)后,史贏判斷,這是一例醋甲唑胺所致的中毒性表皮壞死松解癥。

據(jù)了解,Stevens-Johnson綜合征(SJS)/中毒性表皮壞死松解癥(TEN)是一種少見(jiàn)且嚴(yán)重的皮膚黏膜反應(yīng),表皮松解面積大于30%體表面積時(shí)稱為TEN。絕大多數(shù)由藥物引起,以水皰及泛發(fā)性表皮松解為特征,可伴發(fā)一系列系統(tǒng)癥狀,包括多器官功能衰竭綜合征等,具有較高的死亡風(fēng)險(xiǎn)。史贏介紹,“常見(jiàn)可誘發(fā)SJS/TEN的外源性藥物包括抗驚厥藥、抗抑郁藥、磺胺類藥、非甾體抗炎藥、抗感染藥物及近年來(lái)廣泛應(yīng)用的靶向藥物。醋甲唑胺屬于磺胺類,罪魁禍?zhǔn)渍撬!?/span>

皮膚病也會(huì)高死亡率,醫(yī)護(hù)與死神賽跑

當(dāng)晚,宗先生即被安排進(jìn)單間病房,并予以系統(tǒng)糖皮質(zhì)激素治療。由于全身皮膚破潰,容易并發(fā)感染,皮膚黏膜的護(hù)理對(duì)控制病情也至關(guān)重要,彭曉艷護(hù)士長(zhǎng)率馬曉青護(hù)士和護(hù)理團(tuán)隊(duì)對(duì)他進(jìn)行了精心護(hù)理。

國(guó)際上用TEN疾病嚴(yán)重程度評(píng)分來(lái)評(píng)估疾病嚴(yán)重程度并預(yù)測(cè)死亡率,一般評(píng)分≥4分的患者建議進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)室(ICU)治療。根據(jù)宗先生入院24小時(shí)內(nèi)的各項(xiàng)指標(biāo),宗先生評(píng)分為4分,預(yù)測(cè)死亡率高達(dá)62.2%,病情極度兇險(xiǎn)。入院后3天,宗先生病情進(jìn)行性加重,皮膚破潰面積不斷擴(kuò)大。

是增加激素用量,還是聯(lián)合其他治療方案?12月7日,該院皮膚科主任雷鐵池教授組織科內(nèi)討論。考慮到除了大面積皮膚破潰,宗先生還有糖尿病、青光眼的基礎(chǔ)疾病,若增加激素用量,不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)勢(shì)必增大,團(tuán)隊(duì)決定使用靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)沖擊治療3天。3天治療過(guò)后,宗先生病情雖較之前好轉(zhuǎn),但仍然不理想。

難道真的只能冒險(xiǎn)增大激素用量?正當(dāng)治療陷入兩難的時(shí)候,參與制定了2021年《Stevens-Johnson綜合征/中毒性表皮壞死松解癥診療專家共識(shí)》的雷鐵池教授提出使用生物制劑治療。

柳暗花明,生物制劑顯奇效

使用生物制劑治療TEN屬于超適應(yīng)癥,在征得患者和家屬知情同意后,12月9日下午,宗先生接受了注射用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體抗體融合蛋白(益賽普)皮下注射治療。次日,宗先生皮膚破潰面明顯干燥,病情得到迅速控制。12月13日再次皮下注射后,糖皮質(zhì)激素逐漸減量。12月21日,死里逃生的宗先生終于痊愈出院。

雷鐵池介紹,既往SJS、TEN、紅皮病型藥疹和藥物超敏反應(yīng)綜合征等重癥藥疹治療主要以糖皮質(zhì)激素為主,往往激素用量大,患者病情控制緩慢,住院時(shí)間長(zhǎng)達(dá)1月,且感染、股骨頭壞死等不良反應(yīng)多。而近年來(lái),生物制劑逐漸用于治療重癥藥疹,早期使用生物制劑,并與糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白等傳統(tǒng)療法聯(lián)合,可取得滿意療效。

雷鐵池提醒,藥物過(guò)敏是較常見(jiàn)的藥物不良反應(yīng),重癥藥疹病情兇險(xiǎn),死亡率高。既往有藥物過(guò)敏的患者,一定要禁用已知過(guò)敏藥物并慎用結(jié)構(gòu)類似藥物。市民一旦發(fā)生藥疹,需要盡早積極治療,以免進(jìn)展為重癥藥疹。

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