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女子因心臟畸形變成“小紫人” 醫生妙手堵“心洞”解除危機

2023-07-11 09:23:34    來源:楚天都市報

小琴手術后恢復良好 通訊員供圖

楚天都市報極目新聞訊(記者劉迅 王晨曦 通訊員丁燕飛)“終于再也不會有人懷疑我涂烏紫色口紅、指甲油了!”7月9日,在武漢大學中南醫院心血管病醫院結構性心臟病中心病房,復雜先心病患者小琴(化名)喜笑顏開,拿著手機照片給醫生展示還是“小紫人”時的她。眼前的小琴面色紅潤,看起來和常人無異,誰也不曾想到數天前她經歷了一場驚心動魄的搶救。

35歲的小琴在1歲時查出患復雜先天性心臟病,當時醫生告知她的病情罕見,由于技術有限無法醫治。隨著年齡增長,小琴發現自己皮膚越來越黑,面色發青,嘴巴更是變成了烏紫色,常被誤會涂了紫色口紅和指甲油。

直到近20歲,小琴到外地某醫院就醫才知道原因。原來正常心臟的血液循環,應是無氧的靜脈血回流到右心房,經三尖瓣到右心室,再通過肺動脈到達兩個肺進行氧合,變為含氧的動脈血供給全身,再經肺靜脈回流到左心房,后通過二尖瓣到左心室,接著進入主動脈進而到達全身。然而,小琴的心臟結構畸形,三尖瓣閉鎖,只有一個心室能工作,這就導致了靜動脈血只能在同一心室混合,變成含氧量不高的混合血流到全身,從而出現嘴唇發紫等癥狀。當時,小琴心功能很差,達到手術指征,醫院為她實施了Fontan手術(全腔靜脈肺動脈連接術),為保障小琴的早期恢復,術中醫生給其心臟外管道打了一個“孔”作為生命通道,讓靜脈血不經過肺,直接進入心室。術后,小琴回到老家繼續生活,盡管體力比同齡人要差一些,但也能從事日常工作,就這么過了大約15年。

今年6月28日,意外突然來臨,這天小琴咳嗽咳痰不止,大汗淋漓、呼吸不暢、皮膚青紫,被家人緊急送往武漢大學中南醫院,被診斷為肺部感染,住進了呼吸與危重癥醫學科。入院時,小琴全身都變成了茄子色,血氧飽和度降到50%,給予吸氧等一系列措施后數值仍未回升。“我呼吸不暢,連氧都吸不進去!”小琴回憶當時情形仍心有余悸。

呼吸與危重癥醫學科發現異常,及時請來結構性心臟病中心專家會診。在了解病史、評估病情后,該中心主任醫師張剛成懷疑可能和她多年前做的Fontan手術有關。經詳細檢查,醫生的判斷得以證實,“Fontan手術會引起血流動力學改變,遠期可能存在一些問題。隨著患者肺部發育,當時救命的孔反而變成了‘隱藏殺手’,造成右向左的分流,靜脈血回流到動脈血,從而導致低氧。”張剛成說,為避免心室超負荷以及重要臟器的持續缺氧,需要評估封堵指征,重新制定治療方案。

7月7日,張剛成團隊為患者實施了心導管檢查及造影術,術中嚴密評估,發現外管道打孔的右向左分流量巨大,結合術前檢查,決定實施以外管道打孔封堵術為基礎的聯合治療。經過手術,躺在臺上的小琴血氧飽和度很快回升到94%,術后回病房便已達到健康水平。經后期精心護理,結合藥物治療調整,小琴唇色變得紅潤而有光澤,這讓她和家人欣喜不已。7月9日,小琴已順利出院回家,興奮地連拍了幾張自己和家人手指甲顏色的對比照給醫護,并表達了感激。

張剛成表示,接受復雜先心外科手術治療的患者,一定要堅持定期隨訪,根據最初的手術方案,以及患者的發育情況,調整其治療方案。

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